Durante mucho tiempo, los investigadores creían que un ‘virus lento’ fue el responsable de causar las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), de las cuales la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un tipo.
En los animales, una encefalopatía espongiforme transmisible conocida como ‘tembladera‘ ha afectado a ovejas y cabras desde 1700. De hecho, muchos expertos creen que los bovinos británicos desarrollaron la enfermedad de las vacas locas después de haber sido alimentados con restos de ovejas infectadas con la tembladera. Sin embargo, la causa de las EET en sí, siguió siendo un misterio hasta la década de 1980, cuando un investigador de la Universidad de California en San Francisco, sugirió que la causa era en realidad una proteína infecciosa, que él nombró un prion.
Priones es la abreviatura para partículas infecciosas protéicas, y son cadenas de aminoácidos (los bloques de construcción de las proteínas) que se producen naturalmente tanto en el cerebro humano como en el de los animales y normalmente son inofensivas. Sin embargo, cuando el prion se pliega incorrectamente en una forma que no pueda ser utilizada por el cuerpo, el depósito de acumulación de proteína empieza a provocar problemas graves.
En lugar de realizar una función útil, los priones errantes empiezan a crear una caída sistémica lenta. Como las células enfermas mueren, los priones liberados infectan a más células, hasta que el cerebro eventualmente se parece a un queso suizo.
Este conocimiento de los cambios cerebrales relacionados con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no explica cómo comienza el padecimiento. A pesar de que los científicos saben que un pequeño número de casos es causado por la ingestión de carne infectada, los errores médicos o la herencia, la gran mayoría de los casos no han sido relacionados con una causa particular. Algunos investigadores creen que la enfermedad no es contagiosa; en el sentido en que no se puede coger como el resfriado o la gripe.
