Existen cuatro tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: la esporádica o clásica, la heredada o familiar, la iatrogénica o adquirida y la variante.
La esporádica es la forma más común de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y ocurre por una razón aún desconocida. Representa alrededor del ochenta y cinco por ciento de los casos. La enfermedad es más corta que en las otras formas y afecta principalmente a los adultos mayores de cincuenta años.
La forma hereditaria es causada por una mutación genética y figura en menos del quince por ciento de los casos. La edad de inicio o aparición puede ocurrir en personas más jóvenes y el curso de la enfermedad es generalmente más largo.
El que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob sea de tipo iatrogénica, significa que la enfermedad se adquiere a través de un procedimiento médico, como la contaminación de la cirugía cerebral, un trasplante de córnea, o injertos de duramadre, que es la membrana que cubre el cerebro y la médula espinal. Estos casos sólo representan un pequeñísimo porcentaje.
La variante, es una forma adquirida por comer carne contaminada con encefalopatía espongiforme bovina, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es más comúnmente conocida como la enfermedad de las ‘vacas locas’. Hasta ahora, la mayoría de los casos han ocurrido en el Reino Unido. La edad de inicio es típicamente menor y la duración de la enfermedad es más larga que en la forma esporádica.
