Las malformaciones en las proteínas cerebrales causan la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, provocando un rápido progreso de la demencia y otros síntomas que invariablemente resultan fatales. A pesar de que es una enfermedad rara, en los Estados Unidos se reportan de doscientos cincuenta a trescientos casos nuevos cada año.
Esta enfermedad fue diagnosticada de manera independiente por los doctores Creutzfeldt y Jakob, en la década de los años veinte. La enfermedad que lleva su nombre es un raro trastorno cerebral degenerativo, que afecta aproximadamente a una persona por millón cada año, alrededor del mundo. Sin embargo, debido a que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy difícil de diagnosticar, este número puede ser mayor. Afecta tanto a hombres como a mujeres de todas las culturas, con síntomas que aparecen con mayor frecuencia en las personas de cincuenta a setenta y cinco años.
A esta enfermedad se le conoce como una enfermedad priónica, lo que significa que el tejido cerebral se deteriora en una proteína anormal que el cuerpo no puede descomponer. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un tipo de encefalopatía espongiforme transmisible, una clasificación que incluye las enfermedades humanas y animales. Espongiforme se refiere a la apariencia característica de un cerebro infectado, que se llena de agujeros hasta que se ve como una esponja a través de un microscopio.
Antes de la epidemia de las ‘vacas locas’ en la década de los noventa, pocas personas habían oído hablar de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Sin embargo, una vez que un número considerable de jóvenes en el Reino Unido comenzó a desarrollar síntomas que parecían coincidir con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el mundo comenzó a alarmarse.
Esta variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, era el resultado de la exposición a la carne contaminada con encefalopatía espongiforme bovina, que es el término científico para la enfermedad de las vacas locas.
